人類狂牛症會人傳人嗎？

人類狂牛症會人傳人嗎？

科學家最近利用轉殖小鼠做研究，發現人除了吃罹患「牛海綿狀腦病變」（bovine spongiform encephalopathy, BSE，簡稱狂牛症，mad cow disease）的牛肉會被感染外，人類的狂牛症「變種庫亞氏病」(variant Creuzfeldt-Jakob disease, vCJD)還會由人傳染給另一個人，疾病是由一種變形的「普利昂蛋白質」(prion)引起，目前有報告提出英國有161例變種庫亞氏病，法國有18例，世界其他地區則只有12例，而從1980年代開始，雖然在英國的牛隻由於BSE流行已經發生超過180萬例病例，但是人類vCJD流行的範圍仍然有限，全世界人類病例的總數目不過為191例，因此科學家提出解釋：此種明顯的差異為牛與人間存在「動物種間障礙」(species barrier)，限制了人類感染BSE的敏感性，但一旦BSE傳染給人成為vCJD 的形態，其敏感性就會因人而異。

人體內具有預定製造兩種氨基酸（蛋白質的建構單元）的基因：甲硫氨酸(methionine, M)及纈氨酸(valine, V)，由於每一個人都有兩套（對偶）基因，因此個別人的基因型會是MM、MV或VV，這是一種特殊「多形性」(polymorphism)的表現，在基因之「密碼子129」(codon 129)上發生，以決定該位置之氨基酸是甲硫氨酸還是纈氨酸，大約40%的高加索人為MM基因型，其他50%為MV基因型，而剩餘10%是屬於VV基因型。英國動物健康研究所的科學家利用生物工程的方法將小鼠轉殖成個別攜帶這三種人類基因的動物，同時也製造出攜帶牛基因的小鼠作為實驗動物，然後將vCJD病人及BSE牛隻的大腦物質注射入各種轉殖小鼠，待小鼠死亡後檢驗其大腦組織，用來分辨是否有BSE或vCJD的臨床及病理徵象，結果發現BSE會傳染給攜帶牛基因的小鼠，但未發生於那些攜帶人類基因的小鼠，研究人員表示顯然有「動物種間障礙」存在，而vCJD卻成功地傳給所有攜帶三種人類基因型的小鼠，但是彼此間疾病表現不同，與17隻MM基因型及16隻MV基因型小鼠比較， 16隻VV基因型小鼠最不容易被傳染，大部分MV基因型小鼠並未產生vCJD的臨床症狀，而大部分MM基因型小鼠卻都出現出明顯症狀，敏感性最弱的VV基因型小鼠只有1隻呈現罹患疾病之徵象，卻無臨床症候表現。

由此動物實驗倒可提醒人類，如果此結果可擴張解釋，則表示具有MM基因型的人似乎對於vCJD特別敏感，果然沒錯，到目前為止所有變種庫亞氏病的人類病例都發生於MM基因型的人，只有一位MV基因型的人經測試為普利昂陽性，但卻死於其他原因，實驗也提示具MV基因型的人其實也有罹患vCJD的可能，而VV基因型說不定反而具有保護作用，但科學家表示人類如果暴露於足夠數量的感染原（普利昂），所有人都可能會被潛在感染，雖然許多MV基因型的人其疾病為潛伏性，但是他們終究還是會發病，或即使從不發病，但是有可能MV基因型的人與極少數VV基因型的人會被疾病感染並發展成為「次臨床攜帶者」（subclinical carriers，無症狀產生），因此本實驗認為BSE會經由輸血、血液製劑、未滅菌受污染之外科手術器械或其他方式形成人傳人之情況，而且是一種相當容易發生的感染模式，推測目前有許多次臨床疾病存在於人群中，而且潛伏期極長，得病人數可能由少許數百例至高達數萬例，形成重大的公共衛生議題。

在2004年8月，英國衛生主管機構報告有證據顯示變種庫亞氏病可能會藉由輸血傳染，有一位老年人於1999年接受輸血後被偵測出體內有變形的普利昂，而捐血者在捐血後發作變種庫亞氏病並於2001年死亡，另一個與輸血有關的病例是一位病人接受輸血六年半後產生變種庫亞氏病症狀，而捐血者在捐血三年後也死於此病。由於有潛在危險，美國就不接受下列人等捐血：由1980年起在歐洲住過至少五個月的人，或在1980年至1996年間在英國住過三個月時間的人，筆者剛好於這段時間在英國倫敦唸書，因此當然在美國不具有捐血的權利，換句話說，哪天也有發作變種庫亞氏病的可能。

無獨有偶，2005年4月英國法庭調查一宗病人因外科手術感染變種庫亞氏病而死亡的案例，驗屍官向法庭提出證據說，在英國劍橋郡有一位34歲的男病患於1987年在醫院進行外科手術，去除一個長在頭骨的腫瘤，手術完畢後醫生用一片修補大腦用的組織塊（由人類屍體得來）蓋在大腦外膜上使傷口容易癒合，這片組織塊名為「來歐丟拉組織塊」(Lyodura patch)，醫生用來修補受傷的腦膜組織，原本是醫院廣泛使用的產品，在使用時製造廠商或外科醫生都不知道會有感染變種庫亞氏病的危險，製造廠商為西德布朗(B Braun)公司，告訴法庭此產品已經於十年前停止製造，因為使用人類組織關係到倫理問題而引起公共爭議，但是據說在28年的時間裡全世界已經製造出90萬片這類大腦組織塊。英國愛丁堡「西方綜合醫院」(Western General Hospital)的顧問神經學家及英國「庫亞氏病調查單位」(CJD surveillance unit)的奠基者Robert Will教授告訴審訊團：他注意到有168位病人在大腦的腦膜上移植某種醫療物質後已經罹患了庫亞氏病，而在英國的7例病人中，就有6例曾使用到「來歐丟拉組織塊」，他表示經統計顯示由於外科手術而得到庫亞氏病的人在平均9年後會出現症狀，而潛伏期極長，約為22年，不過他認為如果有任何人在1980年代動過類似手術也無須驚慌或恐懼，因為大部分病例如今已經浮現，未來沒有理由會有大量病例出現，而此英國男病患似乎是最後一位因此種方式而罹患庫亞氏病的人，可笑的是最後驗屍官記錄此事件為運氣不佳的案例。