面具後的神秘

面具後的神秘

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庫亞氏病有何危險？

普里昂蛋白質

引起人類狂牛症 - 庫亞氏病

庫亞氏病有何危險？

什麼是狂牛症？什麼是庫亞氏病？


狂牛症（牛海綿狀腦病變，bovine spongeform encephalopathy, BSE）是發生於牛隻的一種退化性腦疾病，而庫亞氏病(Crutzfeldt-Jakob disease, CJD)也是一種退化性的腦部疾病，通常影響老年人，疾病名稱是以發現此病的人來命名，因此庫亞氏病是一種人類形態的狂牛症。


1996年時，研究人員在英國年輕人身上發現一種新種或變種的庫亞氏病出現，如今稱之為vCJD，此病會使病人的心智及肉體都退化，導致大腦出現許多小泡（空洞），至今無法治癒，症狀包括憂鬱、視線模糊、口齒不清，有時病人具有侵略性，接著四肢失去控制，最後終於無法控制整個身體。


vCJD是在牛隻發生有史以來最大的流行性狂牛症後出現，因為流行性疾病發生於英國，而大部分罹患vCJD的病人又都生活於英國境內，因此多數科學家相信兩者之間具有關連。他們認為人類vCJD最可能起因於吃入受狂牛症感染的牛肉（1986年至1989年間），受污染的肉類可能於這段時期內大量進入人類的食物鏈中。


庫亞氏病研究的重要性


研究人員提出一些「具說服力的證據」顯示牛隻狂牛症與人類vCJD間最具關連性，如果要想得到最終的證明，科學家應將受狂牛症感染的物質直接注射進入人體，並觀察人體所產生的結果反應，這種實驗當然不合倫理規範，顯然無法進行。


目前對於牛隻為何發生狂牛症的起因仍然有許多爭論，在該疾病擴散時，農人正好改變製造牛飼料的方法，之前所有牛隻仍然食用經過處理之其他牛隻的肉，因此有可能在此時狂牛症的感染物質進入食物鏈，比從前來，最近的研究更清楚地顯示vCJD是由吃入受狂牛症感染的物質引起。


有多少人死於vCJD？


1995年來英國官方發表死於vCJD的人數為48人，另外有2人死於愛爾蘭和法國。在英國目前有幾位人士發生此疾病，現正在醫院看護中，因為此疾病的潛藏期可能長達10至15年，目前並不知道我們當中是否有更多人最後會得病，而且科學家相信直到2002年底，對於最終得病的人數究竟是幾百人、幾千人還是好幾千人都沒有比較清楚的概念。有些人比其他人更容易得病，目前這類人大部分死亡時都還年輕，這點讓科學家感到十分困惑。


如何降低疾病危險性？


英國政府已經屠殺了好幾百萬頭具有感染狂牛症危險的牛隻，而且持續地只允許年輕牛隻進入食物鏈，同時禁止販賣帶肉的牛骨，這種做法是要讓受狂牛症污染的牛肉進入食物鏈的可能性降至最低，牛隻最容易受到污染的部位是最接近骨頭的牛肉。


英國政府必須追蹤所有牛隻的記錄，由出生至死亡，以證明未感染狂牛症，這些牛隻都由個別的身分證卡或護照來鑑別，而卡照皆掛在耳朵上。


人的對應方法


科學家相信如果人們罹患了這種疾病，那麼幾乎在任何情況下，都已經開始培育病原了，但是他們認為即使病人發病的話，也是由極少量被污染的牛肉進入食物鏈引起，因此個人對此幾乎束手無策，然而，如果大量成人族群發生vCJD的話，政府就應該保證疾病不會輕易擴散至其他族群。


科學家們建議眼鏡商不得重複使用測試用的隱形眼鏡，而且對血液檢體已經開始進行測試以確保其安全無慮，同時他們建議在進行某些手術時，對於所用之外科器材不應重複使用。


如何知道自己罹患vCJD？


目前沒有任何方法可以告知人們已經得病而且正在培養病原中，如果一個人出現可疑病徵，對此科學家已經發展出一種扁桃腺測試法來證實病人是否罹患vCJD，此種檢驗方法並未被廣泛使用，因而不足以形成普遍可接受之例行檢驗方法，但是科學家相信不久這種方法一定可行。


在引介扁桃腺測試法前，唯一證明罹患vCJD的方法來自大腦解剖檢驗，通常是在病人死後進行。